כאשר מערכת החיסון תוקפת את העור
המנגנון בבסיס המחלות
מחלות עור אוטואימוניות מתרחשות כאשר מערכת החיסון של הגוף מאבדת את היכולת להבדיל בין פולשים זרים (כמו וירוסים וחיידקים) לבין הרקמות הבריאות של הגוף עצמו.
במקום להגן על העור, מערכת החיסון מייצרת "נוגדנים עצמיים" (Autoantibodies) שתוקפים בטעות מבנים ספציפיים בעור. בהתאם לחלבון המדויק שמותקף, התוצאה יכולה להתבטא בהיווצרות שלפוחיות נרחבות, דלקת עמוקה, הצטלקות או רגישות קיצונית לשמש.
מהלך המחלה
כרוני גלי (התלקחויות)
דורש ניהול רפואי ארוך טווח
מטרת הטיפול המרכזית
הפוגה קלינית (Remission)
השקטת מערכת החיסון בצורה בטוחה
מחלות אלו נדירות ומורכבות יחסית. הניהול שלהן דורש רופא עור בעל ניסיון באימונולוגיה של העור (Immunodermatology), כדי לאזן במדויק בין שליטה במחלה לבין תופעות הלוואי של התרופות שמדכאות את מערכת החיסון.
מחלות עור שלפוחתיות אוטואימוניות
במחלות אלו, הנוגדנים תוקפים את "הדבק" שמחבר את תאי העור זה לזה או את שכבות העור זו לזו, מה שגורם להיפרדות העור ולהיווצרות שלפוחיות מלאות נוזל.
המחלות המרכזיות בקבוצה
פמפיגוס וולגריס (Pemphigus Vulgaris)
מחלה חמורה בה נוצרות שלפוחיות בשכבות העליונות של העור ובריריות. השלפוחיות רפויות, בוקעות בקלות, ומותירות פצעים פתוחים וכואבים מאוד (ארוזיות). היא כמעט תמיד מערבת תחילה את חלל הפה והלוע, מה שמקשה על אכילה ובליעה.
בולוס פמפיגואיד (Bullous Pemphigoid)
המחלה השלפוחתית האוטואימונית הנפוצה ביותר, פוגעת לרוב באוכלוסייה המבוגרת (מעל גיל 60). מערכת החיסון תוקפת את קרום הבסיס העמוק שמפריד בין שכבות העור. מייצרת שלפוחיות גדולות ומתוחות שאינן בוקעות בקלות, מלוות לרוב בגרד חמור וקשה מאוד.
דרמטיטיס הרפטיפורמיס (מחלת עור של הצליאק)
הביטוי העורי של מחלת הצליאק (רגישות לגלוטן). מתאפיינת בצברים של שלפוחיות קטנות ומגרדות בטירוף, לרוב על המרפקים, הברכיים והישבן. הטיפול משלב תזונה נטולת גלוטן לחלוטין ותרופה ספציפית (Dapsone).
מחלות חיבור וזאבת עורית
זאבת (Lupus) והעור
זאבת (Lupus Erythematosus) יכולה להיות מחלה מערכתית שפוגעת באיברים פנימיים (SLE), אך במקרים רבים היא מוגבלת לחלוטין לעור בלבד (Cutaneous Lupus).
זאבת עורית כרונית (Discoid Lupus)
גורמת להופעת רבדים עבים, דמויי מטבע, אדומים וקשקשיים, בעיקר בפנים, בקרקפת ובאוזניים. ללא טיפול מהיר, נגעים אלו גורמים להצטלקות קבועה ולאובדן שיער בלתי הפיך בקרקפת. הגנה קיצונית מהשמש היא חובה.
זאבת עורית אקוטית (פריחת הפרפר)
הפריחה הקלאסית בצורת "פרפר" שמופיעה על הלחיים וגשר האף. מופיעה לרוב לאחר חשיפה לשמש וקשורה באופן הדוק למחלת הזאבת המערכתית (SLE).
דרמטומיוזיטיס
מחלה אוטואימונית הפוגעת בעור ובשרירים. מתאפיינת בפריחה סגולה-אדומה על העפעפיים (Heliotrope) ובליטות קשקשיות על פרקי האצבעות. דורשת בירור פנימי מקיף.
תהליך האבחון המיוחד
מכיוון שמחלות עור אוטואימוניות יכולות לחקות פריחות פשוטות או זיהומים, נדרשות טכניקות מעבדה ייחודיות כדי להגיע לאבחנה ודאית.
הכלים האבחוניים
ביופסיית עור סטנדרטית (H&E)
דגימה קטנה של העור הנגוע נלקחת בהרדמה מקומית ונבדקת תחת המיקרוסקופ כדי להעריך את השינויים המבניים ותבנית התאים המודלקים.
אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF)
הבדיקה המועדפת. ביופסיה שנייה נלקחת מעור שנראה תקין, סמוך לשלפוחית. בעזרת סמנים זרחניים, אנו יכולים ממש "להאיר" ולראות את הנוגדנים הספציפיים שתוקפים את שכבות העור תחת מיקרוסקופ מיוחד.
בדיקות סרולוגיה (דם)
בדיקות דם משמשות למדידת רמת הנוגדנים העצמיים שמסתובבים בזרם הדם (כגון Desmoglein או BP180). זה לא רק מסייע באבחנה אלא גם מאפשר לעקוב אחר רמת הפעילות של המחלה לאורך זמן ולהתאים מינוני תרופות.
הגישה הטיפולית
מטרת הטיפול היא להשקיט את מערכת החיסון הפעילה-ביתר, לעצור הופעת נגעים חדשים, לרפא פצעים קיימים, ולעבור לטיפול משמר במינון מינימלי שיחזיק את המחלה ברמיסיה.
טיפולים מערכתיים וביולוגיים
קורטיקוסטרואידים מערכתיים (פרדניזון)
לשלב החריף▾
לרוב קו ההגנה הראשון שמטרתו להשתלט במהירות על מחלה סוערת או שלפוחתית אגרסיבית. בשל תופעות לוואי בשימוש ממושך, המטרה היא תמיד להפחית את המינון (Tapering) מהר ובטוח ככל האפשר, תוך שילוב תרופות אחרות.
תרופות מדכאות חיסון "חוסכות סטרואידים"
כדורים▾
תרופות כגון אזתיופרין (אימורן), מיקופנולט (סלספט), או מתוטרקסט. תרופות אלו מדכאות את מערכת החיסון לטווח הארוך, ומהוות "שחקן חיזוק" המאפשר למטופל לרדת מהסטרואידים בהצלחה מבלי שהמחלה תחזור.
טיפולים ביולוגיים (ריטוקסימאב / דופיקסנט)
מתקדם▾
מהפכה בטיפול המודרני. תרופת הריטוקסימאב (ניתנת בעירוי) משמידה באופן ספציפי את תאי ה-B שמייצרים את הנוגדנים ההרסניים בפמפיגוס, ומובילה במקרים רבים להפוגה ארוכת שנים. תרופות כמו דופיקסנט משמשות כיום בהצלחה רבה לטיפול בפמפיגואיד מבלי לדכא את מערכת החיסון הכללית.